先天性无阴道性不孕?先天性无阴道、无子宫，是女性在还是胚胎的时候，发育期间受到内在或是外界因素的阻扰，也可能是由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。导致的先天性无阴道。

先天性无阴道

在胚胎期约7-10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道，常合并先天性无子宫或始基 子宫，偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。

临床表现：原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

诊断与鉴别诊断：根据病史、妇科检查，B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形，骨骼摄片有否畸形。

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